批准Carbaglu(carglumic acid)片剂用于治疗高氨血症。

人体因N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏而导致体内血氨水平较高，从而导致永久性的中枢神经系统损害，为罕见的遗传性疾病，在新生儿出生时就有临床表现。不及时治疗NAGS缺乏引起的高氨血症会危及患者生命。

一项用药期为6个月-21年不等的包含23名NAGS缺乏患者的临床研究评估了Carbaglu的安全性和有效性。在这些患者在24小时内开始使血氨水平降低，并在3天内降至标准水平。大多数患者的用药结果显示，长期使用Carbaglu可使血氨浓度维持在正常水平。

该药仅可由有代谢疾病治疗经验的医生开具处方。治疗急性高氨血症时，该药物的初次剂量建议为100至250mg/kg*d。Carbaglu也被推荐用于由于缺乏N-乙酰谷氨酸合酶而引起的慢性高血氨症降血氨的治疗。

CAS 1188-38-1

英文化学名为N-Carbamoyl-L-glutamic acid

中文化学名为L-N-甲酰胺基谷氨酸

通用名译为卡谷氨酸