神经内分泌肿瘤根据发生部位不同可出现相应的症状，如发生在支气管处可能出现喘息、呼吸困难；在直肠处可能引起大便出血，便秘；小肠处的病变常引起贫血，肠梗阻等。部分神经内分泌肿瘤由于释放激素如5羟色胺入血引起激素相关症状，即类癌综合征（Carcinoidsyndrome），常见的表现有面色潮红、腹泻、腹痛、恶心、呕吐等，一些病程较长的患者甚至会出现心脏瓣膜的病变进而发生心衰。在一些特殊的情况下，如手术中直接触碰肿瘤、或放化疗杀灭较多肿瘤细胞，大量激素释放入血液，可能引起明显的气管痉挛，心动过速，血压急剧升高或降低等可能危及生命的情况，称为类癌危象（Carcinoidcrisis）。