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Nezelof syndrome

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内泽洛夫综合征


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详细解释:

又称胸腺发育不全综合征。本征为原发性免疫缺陷的一各。主要特征为胸腺发育不良伴异常免疫球蛋白(Ig)的合成,从而造成细胞免疫缺陷。临床特点为早期出现感染,多有慢性感染症状和红斑性脱屑性皮疹。在家庭史,呈常染色体隐性遗传。血中淋巴细胞减少,可能有免疫球蛋白的异常。无甲状腺异常症状,胸部X线检查,显示胸腺变小。




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