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terson syndrome

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Terson综合征;眼-脑综合征


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详细解释:

Terson综合征 - 发病机制
发生机制历来有争论。有认为是颅内压升高使得蛛网膜下腔的出血通过筛板进入眼内。但一般认为可能是颅内压的突然升高,压力传递到视网膜血管使视网膜静脉的破裂而出血。Keithahn对Terson综合征并发玻璃体积血患者的视网膜前的“纱样膜”组织进行病理学检查,发现其为视网膜的内界膜层,因而推测Terson综合征是由于突然的颅内压升高,视网膜小血管破裂出血,导致内界膜与视网膜的劈裂分离。如出血量不多,血液积存于视网膜层间,但出血量大时可以造成内界膜的撕裂,积血大量涌入玻璃体内。在慢性的Terson综合征玻璃体积血的患者,由于玻璃体的出血,提供了视网膜胶质细胞增殖的机会,促进其形成机化膜。出血中还含有细胞生长因子,也促进细胞的移行和增殖,最终形成机化性牵拉而造成视网膜脱离。

Terson综合征 - 临床表现
根据眼内出血量的多少,可有不同程度的视力障碍。如仅有少量的视网膜层间的出血,则视力下降不明显。如出血位于黄斑区或大量出血进入玻璃体腔,则视力下降急剧。眼内出血程度与颅内出血的快慢以及是否有脑水肿有关。玻璃体积血可在蛛网膜下腔出血的同时发生,也可在其后发生,有的患者在发生蛛网膜下腔出血后两周发生玻璃体积血。有的出血可积存于内界膜下而不至于进入玻璃体内。有的玻璃体积血发生于颅内的再次出血。玻璃体积血首先是后极部不同程度的弥散的红色混浊,有的患者周边视网膜尚可看清。

有的患者在视网膜出血后发生了视网膜前膜。有人在11例(16眼)Terson综合征患者中发现10眼有视网膜前膜。多为单层的膜而且在视网膜的内界膜内。但也有一些膜在视网膜前再次形成。这些膜均不是血管源性的。有的患者可有视网膜内界膜的脱离,偶见发生孔源性的视网膜脱离者。McRae报道1例双眼的Terson综合征均发生了视网膜脱离。究其原因可能是由于玻璃体积血玻璃体后脱离的牵拉,造成了视网膜脱离国内报道1例患者在蛛网膜下腔出血后发生了玻璃体积血继之发生了青光眼,眼压高达5.33kPa(40mmHg)以上。

并发症:
孔源性视网膜脱离及继发性青光眼常见。
Terson综合征 - 诊断
根据患者颅内出血的病史,排除导致眼本身的出血性疾病后,如患者突然视力下降检查时有玻璃体或视网膜的出血,则不难做出诊断。

Terson综合征 - 病情分析
  视力VOD=C.F/20cm,VOS=C.F/30cm,光感、光定位均正常,眼压右16mmHg,左14mmHg,双眼前节均未见异常,双眼玻璃体颞下及鼻下见棕褐色颗粒及机化膜,该机化膜似与下方视网膜相连,颞上及鼻上视网膜未见异常。双眼B超检查显示“双眼玻璃体暗区团点状回声,后运动明显,未见视网膜脱离征象”。双眼电生理检测;右眼PVEP及FERG检测不出,左眼PVEP N75及P100峰时延长,左眼FERG波峰值明显降低。

在颅脑外伤、颅内血管破裂等各种原因引起蛛网膜下腔出血或硬脑膜下腔出血的患者中,少数人可出现眼内出血,包括视网膜下出血、视网膜出血、视网膜前出血。玻璃体积血源于血循环障碍,视网膜血管破裂或血液通过视神经的蛛网膜下腔进入眼内。另一种观点认为,因上述原因导致颅内压突然增高,增高的压力可传递至视神经外围的脑膜间隙,从而压迫穿越此间隙的视网膜中央静脉,使静脉压力骤然上升,进而引起视盘与视网膜的小静脉与毛细血管扩张并出血。出血突破玻璃体后界膜入玻璃体腔时,即称之为“蛛网膜下腔出血合并玻璃体积血综合征”,该病于1900年由Terson首次报道,故又称“Terson综合征”。此综合征为一种颅内蛛网膜下腔突然出血,伴头痛和昏迷,有的病例相继发生玻璃体出血。并发眼内出血者约占1/5,并发视乳头水肿者约为1/6。发病性别无差异,发病年龄约在中年。我们报道的这例Terson综合征眼科有以下特点:玻璃体积血机化以后极部最为明显,尤其在黄斑区和视乳头前方,上方玻璃体及视网膜,未见明显异常,可能与Terson综合征患者昏迷及长期卧床有关;玻璃体内机化膜和视网膜之间粘连不十分紧密,便于手术处理;有研究证实此膜由胶质细胞组成;双眼电生理检查提示视网膜及视神经功能受损严重,特别是右眼,这可能是术后视力恢复不理想的原因。
Terson综合征 - 检查
实验室检查:
针对颅内出血不同病因进行必要的实验室检查,明确玻璃体内积血的始动因素。
其它辅助检查:
1.头颅CT及MRI检查 可以明确颅内出血在的部位、范围并估计出血量,明确病情。
2.眼科B超 ①少量弥散性的出血用B型超声波检查可能得到阴性结果这是因为在玻璃体内缺乏足够的回声界面。而A型超声扫描对此可能显示出低基线的回声。②玻璃体积血较致密时,无论A型或B型超声检查都可看到低度到中度振幅的散在回声当用高敏感度扫描时,出血的致密度和分布显示的更清楚;降低敏感性的扫描可以便回声振幅下降,多数回声点被清除掉,因此能确定是否同时存在视网膜脱离。

Terson综合征 - 治疗
玻璃体内的积血可慢慢地吸收,但通常需几周或几月,甚至达1年左右的时间。积血的吸收一般从周边向中央积血吸收后患者的视力常能恢复正常。Shaw等认为对一些发生于后极部的玻璃体积血尤其出血浓密者,应早期进行玻璃体切割,理由如下:①Terson综合征玻璃体积血后黄斑前膜的发生率高为16.6~66。②血液成分的崩解产物对视网膜有毒性作用,长久会影响视力的恢复适时行玻璃体切割可减少Terson综合征玻璃体积血的并发症。
北京协和医院眼科曾经救治1例蛛网膜下腔出血后导致的玻璃体积血患者患者为左颈内动脉分叉部动脉瘤破裂致颅内出血并双眼玻璃体积血。经行“动脉瘤夹闭术”,患者存活,眼科诊断为“Terson综合征合并双眼玻璃体积血”。左、右眼分别于发病后3个月和5个月行玻璃体切割术,术后因发现有周边部的视网膜脱离,双眼又分别行视网膜裂孔冷冻和巩膜外加压及激光封闭治疗。术后1个月检查视力为右1.2左1.5。
Terson综合征 - 预后
有人统计了320例蛛网膜下腔出血合并玻璃体积血的患者资料,其病死率为53.6而无玻璃体积血的患者的病死率只有19.7。如有双侧玻璃体积血者则病死率更高。颅内出血的患者如能存活视网膜和视网膜前的出血一般能够吸收而不遗留明显后遗症,但也有少部分造成永久的视力损害。及早发现,必要时及时进行玻璃体手术以改善预后。




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