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Norrie syndrome

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诺里氏综合征


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详细解释:

又称诺里氏病、先天性眼萎缩性综合征、肥猪虹膜炎综合征。病因未明的伴性遗传疾病。病理所见为视网膜的感觉细胞、视神经、视束变形,顽固的增生性在发性玻璃体眼内出血。仅见于男性,出生时发病。表现为起初在晶状体后方可见一团块,以后发展成白内障、角膜混浊、眼球皱缩、有时虹膜萎缩和粘连、失明。部分病例可在任何年龄发生智力呆滞。9~45岁间可发生不同程度的耳聋。




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